Creutzfeldti-Jakobi tõbi Autor: Ain-Elmar Kaasik

Creutzfeldti-Jakobi tõbi on harva esinev, surmaga lõppev ajuhaigestumus ehk entsefalopaatia. Creutzfeldt ja Jakob kirjeldasid

1920. aastal suurajukoort, peaaju basaaltuumi ja seljaaju haaravat haigusprotsessi, mis tavaliselt tabab inimest 60.–70. eluaastatel. Haigetel kujuneb kiiresti progresseeruv mälunõrkus, nad kaotavad võime lugeda ja arusaadavalt rääkida. Koos vaimsete funktsioonide taandarenguga ilmnevad nägemisja koordinatsioonihäired, millele lisanduvad tõmblused jäsemetes. Haigus ei allu ravile.

Tõve diagnoosimine on keeruline. Lisaks iseloomulikule kliinilisele kulule arvestatakse elektroentsefalogrammil täheldatud aju biovoolude iseloomulikke muutusi ning kompuuter- ja magnetresonantstomograafia abil registreeritud suuraju poolkerade kõhetumist (atroofiat).

1960. aastate algusest on teada, et tõbi kuulub nn aeglaselt kulgevate viirusinfektsioonide hulka. Tänapäeval teame, et haigust põhjustavad viirused erinevad tavaviirustest, sest nende valgumolekul ei sisalda mingit nukleiini. Kuivõrd tegemist on infektsiooni esilekutsuva valguga (proteiiniga), on sõnade proteiin ja infektsioon alusel loodud uudissõna prioon (ingl prion), millega nüüdisajal neid ebatavalisi tekitajaid nimetatakse. Prioonide põhjustatud haigus on ka näiteks Uus-Guineal esinenud kuru, mida anti edasi rituaalse kannibalismi teel.

Creutzfeldti-Jakobi tõbe on aastakümnete jooksul esinenud üksikjuhtudena (kuni üks juht miljoni inimese kohta aastas). Seda põhjustava priooni ülekandemehhanism ei ole teada. Haigustekitajat on leitud peaajus, enamikus siseelundeis, silma sarvkestas ja veres, kuid mitte süljes ega väljaheites. Inimeselt inimesele ülekandumine on toimunud silma sarvkesta ja aju kõvakelme siirdamisel, samuti puudulikult steriliseeritud instrumentide kasutamisel ajuoperatsioonidel. Kuid seda on juhtunud üliharva. 

Teadlaste ja üldsuse huvi tõve vastu on alates 1996. aastast järsult suurenenud. Selle põhjuseks oli nn variantse Creutzfeldti-Jakobi tõve ilmnemine: aastail 1995–97 diagnoositi seda haigust Suurbritannias kümnel noorel inimesel, kusjuures nakatunute haiguspildis täheldati varasemaga võrreldes märkimisväärseid erinevusi. Samal ajal levis selles riigis üsna massiliselt (10 aasta jooksul ligi 160 000 juhtu) veiste spongiformne entsefalopaatia ehk veisehullus, mida rahvakeeles hakati nimetama hullu lehma tõveks. Ilmnes, et seda põhjustanud prioon pärines tegelikult lammastelt, kellel ta oli esile kutsunud kraapimistõve ehk skreipi, mis siiski eriti massiliselt ei levinud. Veisehullus tabas noorloomi, kellele anti piima asemel biotehnoloogiliselt töödeldud jõusööta, kuhu oli lisatud lammaste tapajäätmeid. Sel teel sattus skreipit põhjustanud prioon veiste organismi ja põhjustas nende ajus erilise, käsnja (spongiformse) degeneratsiooni.

On piisavalt andmeid järelduseks, et variantse Creutzfeldti-Jakobi tõve kutsus inimestel esile seesama prioon, mis sattus nende organismi veiseliha söömisel. Veiste spongiformset entsefalopaatiat põhjustanud priooni ei leitud lehmapiimast ega lihakehast. Oletatavasti kandus prioon inimesele üle subproduktidega või (eriti) veiste selgroo lähedal paiknenud kudedega, mida kasutati näiteks pirukatäidiseks. Suurbritannias ja seejärel ka mujal Euroopas ettevõetud veterinaarprofülaktilised meetmed on selle probleemi praeguseks lahendanud. Tuleb möönda, et veiste spongiformse entsefalopaatia ja Creutzfeldti-Jakobi tõve vahetut seost on ilmselt mõnevõrra üle võimendatud.